病例｜炎症性肠病伴感染迹象患者一例
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患者为30岁男子，由诊所转至我院重症监护病房。患有败血症临床症状、血红蛋白初始值为3.7g/dl，该患者描述否认有出血史，但存在严重腹泻以及体重减轻和发烧症状。
经过临床检查，患者弥漫性网状皮肤出血（图A），坏死性皮肤病变（图B，C）和圆形红斑非常明显，因此给人外观蓬乱的印象。此外，患者左小腿肿胀且具有明显的鼻中隔穿孔症状。该患者曾在两年前由于相同的症状住院接受治疗，并在几周内体重减轻了30 kg，当时诊断为克罗恩病并采用英夫利西单抗治疗，此后未进行任何随访。
图A
图B
图C
其余实验室检查结果显示：白细胞增多（白细胞，15.6×10?/L，参考3.8～1.0×10?/ L），C反应蛋白为123mg/L（参考，<5mg/L），降钙素为1.3μg/L（参考，< 0.005μg/L），乳酸脱氢酶为306U/L（参考值87～241U/L），并且存在铁、叶酸缺乏症。尿液和粪便样本以及血液培养物无显著变化。
胸部X光检查中，可以看到右下叶圆形病灶及右上肺小斑点阴影，计算机断层扫描（CT）显示有弥漫性肝肿块，腹腔内有广泛的淋巴结肿大（图D），因此在疑似肝脓肿的情况下开始抗生素治疗（头孢曲松+甲硝唑）。胃镜检查和结肠镜检查，发现了鹅口疮，多发性胃十二指肠息肉和胰腺炎引起的食管炎（图E）。超声检查显示左腿深静脉血栓，免疫学检测显示：核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, p-ANCA）滴度为1：640（参考，<1:20）、蛋白酶3抗体（PR3）为19U/ml（参考，<2U/ml）。皮肤活检显示毛细血管纤维蛋白样坏死伴随C3和IgM的低荧光（图F）。
图D
图E
图F
本期问题：
患者诊断是什么？
答案：
肉芽肿性血管炎和胆管癌
坏死性血管炎、鼻中隔穿孔和肺结节与免疫荧光p-ANCA滴度和酶联免疫吸附测定（PR3抗体）结果相结合，可明确肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）诊断。虽然该病例没有符合GPA诊断标准的直接证据，但临床表现（符合两种或两种以上：鼻、口腔发炎，胸部放射线异常，尿沉渣异常、肉芽肿性炎症表现）和ANCA相关血管炎的证据结合，可以排除大多数其他鉴别诊断。与大多数GPA病例相反，该患者未发现c-ANCA、肾脏或眼部表现，但出现了严重的胰腺炎，因此值得怀疑的是GPA在多大程度上独立于已有的炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD）发病。既往存在克罗恩病患者继发GPA的病例报道，反之亦然，两种疾病均被认为是Th-1介导的肉芽肿性疾病，这也可以解释两种疾病同时发病，检测出PR3抗体可能提示更严重的IBD，相应的，血管炎也被解释为IBD的多器官表现。
患者需要免疫抑制疗法治疗GPA，但鉴于可疑肝脓肿存在，应禁用该治疗方法，因此我们决定行超声引导穿刺术，但不幸地同期收到胆管癌的诊断。因此行半肝切除术联合辅助化疗，并且将深静脉血栓归类为副肿瘤性病变。排除感染性病因后行大剂量可的松治疗，使得皮肤症状（图G）和排便频率显著改善。
图G
该患者在结肠镜检查显示出全结肠炎，并且在最初诊断后出现了（非典型）癌症疾病，说明IBD患者监测出PR3抗体可能患有严重的IBD，需要密切监视；同时该类患者外观看起来潦倒、凌乱，可能提示了疾病的严重程度，值得注意。
内容引自：Ruether D F , Menz A ,Manthey C F . A Dishevelled Man with Inflammatory Bowel Disease and Signs ofInfection[J]. Gastroenterology, 2020.
作者：IBD学术派 来源：IBD学术派
