改邪归正，砺肝见影—十二指肠静脉曲张出血剖析
消化道出血是消化科常见的危急重症，在临床实践中应及早识别、明确病因，特别是发现由于少见甚至罕见原因引发的出血，进而采取科学有效的综合治疗手段以降低消化道出血患者的再出血和死亡风险。静脉曲张破裂所致的消化道出血，由于其出血量大，临床表现较为凶险，患者预后常常不佳。除了常见的食管胃底静脉曲张破裂出血以外，异位静脉曲张所致出血占2%~5%，其中有17%发生于十二指肠[1]。十二指肠曲张静脉所致消化道出血临床较为少见，目前尚缺乏统一的临床管理推荐意见。今天就由西安交通大学第一附属医院消化内科的李伟之和薛挥医生共同为我们带来一例由十二指肠静脉曲张导致的消化道出血病例分享，共同探讨十二指肠静脉曲张出血的诊断和临床管理策略。
李伟之
主要对慢性肝病、肝硬化、原发性肝癌等有丰富的临床诊治经验。擅长介入放射治疗，常规开展经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗肝硬化消化道出血及肝癌、胰腺癌、胃癌等消化系肿瘤的TACE治疗，累计手术3000余例。
病例摘要
患者女性，54岁，因“便血1周”入院。既往乙肝病史15年。查体：肝病面容，有肝掌、蜘蛛痣，睑结膜稍苍白，心肺查体未见明显异常，肝肋下未触及，脾肋下3cm，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。当地医院胃镜提示慢性浅表性胃炎伴糜烂，腹部B超提示肝光点增多、增粗、回声增强，脾大、脾静脉內径增宽，腹水形成，胆囊切除术后，肝内外胆管不扩张。入院诊断考虑：消化道出血待查，乙肝肝硬化？胆囊切除术后。
住院诊疗经过
患者入院后予以禁饮食、抑酸、血管活性药物生长抑素降门脉压及补液支持治疗后出血渐止。结合当地医院胃镜结果和腹部超声结果，为进一步明确出血原因，予复查胃镜必要时考虑行CT静脉造影（CTV）。胃镜检查发现食管静脉曲张（中度）、胃底静脉曲张（中度）和十二指肠降段曲张静脉（重度）（图1）。为进一步评估十二指肠降段曲张静脉走行，进一步行CTV检查提示门静脉高压，食管-胃底静脉曲张，胃左静脉汇入脾静脉，肠系膜上静脉属支汇入右肾静脉；脾大；肝胃间隙、腹膜后多发稍大淋巴节。结合患者胃镜和CTV结果综合考虑，十二指肠降段曲张静脉出血可能性大（图2）。
图1 术前胃镜检查结果
图2 术前门静脉CTV检查结果
在内科保守治疗后患者仍有间段便血，结合患者的病情考虑仍有较高的再出血风险，有必要进一步行干预治疗。在与患者充分沟通和专业组内讨论后，决定采用经颈肝内门体分流术（TIPS）联合弹簧圈栓塞的方法进行分流并实现彻底止血（图3）。分流联合栓塞曲张静脉后，患者门静脉压由术前18 mmHg降至15 mmHg，下腔静脉压由术前4 mmHg升至8 mmHg，门静脉压力梯度较术前下降50%，分流效果满意。术后患者也无再发消化道出血，未发生肝性脑病，顺利出院。
图3 TIPS联合弹簧圈治疗术中表现
术后随访
术后1个月复查，无再发出血、无肝性脑病，胃镜下仅见食管下段隐约可见2条不连续蓝色静脉、胃底曲张静脉和十二指肠降段曲张静脉消失（图4）；门静脉超声显示支架血流通畅；肝功Child-Pugh B级。术后6个月、12个月复查无肝性脑病、无再发出血，曲张静脉基本消失，支架血流通畅，肝功Child-Pugh B级。
图4 术后1个月复查胃镜结果
术后2年复查门静脉造影显示支架管腔通畅（图5），查血氨正常，肝功能恢复至Child-Pugh A级，期间未发生肝性脑病、消化道出血。目前患者预后佳，定期于我院进行随访。
图5 术后2年行门静脉造影显示支架管腔通畅
诊治剖析
本例病例以“便血”为首发症状入院，检查后综合考虑可能由十二指肠静脉曲张出血所致，经过TIPS联合弹簧圈栓塞治疗后无再发出血，术后患者规律随访、预后佳。针对由于这一少见原因引起的消化道出血，我们日常的临床诊治中应注意什么呢？
十二指肠静脉曲张（duodenal varices, DV）在1957年由Wheeler和Warren两位医师首次报道[2]，1971年首次在内镜下发现[3]。DV在所有静脉曲张所致出血中所占比例较低，然而一旦出血则较难控制，甚至危及生命。
DV形成的原因及常见部位
DV形成的原因有肝外因素和肝内因素，肝外因素与门静脉血栓形成、门静脉肿瘤、先天性门静脉狭窄、肝外静脉闭塞有关，肝内因素主要由肝硬化所致（此为最常见的原因）。大多数DV都合并有食管胃底静脉曲张，也有因食管曲张静脉硬化治疗后引起（可能与门静脉压力分流至肠系膜上静脉所致有关）。DV发生的部位以球部最多见，其次是降部，横部和升部少见，个别病例可累及整个十二指肠。不同病因可能导致不同部位的DV形成（表1[4]），肝外因素比肝内因素更具有发生DV的风险性。
表1 不同病因与DV发生的位置
各种病因所致门静脉高压 | Ld1，Ld2 |
胃切除术后 | Ld2 |
球囊导管闭塞下逆行性静脉栓塞术后 | Ld2，Ld3，Ld4 |
肠系膜类癌 | Ld1，Ld2，Ld3 |
慢性胰腺炎 | Ld1，Ld2，Ld3 |
脾-门静脉血栓形成 | Ld1，Ld2，Ld3 |
肠系膜-门静脉血栓形成 | Ld2，Ld3 |
区域性肠系膜血管闭塞 | Ld3，Ld4 |
注：Ld1 十二指肠球部，Ld2 十二指肠降部，Ld3 十二指肠水平部，Ld4 十二指肠升部
DV出血的诊断
消化内镜是首选的诊断方法，可用于静脉曲张的确诊和定位，观察静脉表面有无糜烂、血栓及活动性出血。对于位于十二指肠水平部和升段的静脉曲张所致出血，通常需借助小肠镜进行诊断。如果内镜无法明确出血病因或者无法及时进行急诊内镜检查，可考虑选择增强CT或CT血管成像进行检查，不仅可以明确出血部位，还可以进一步确认静脉曲张的范围及交通支。但需要注意的是，仍有少部分病例经过上述检查仍无法确诊。我国学者针对LDRf（Location，Diameter, Risk factor）分型是否可以覆盖食管胃底静脉曲张以外的消化道异位静脉曲张分型进行研究发现，该分型适合全消化道静脉曲张，对包括DV在内的治疗方法和时机的选择都具有一定临床指导作用[5]。
DV出血的治疗
目前，DV尚无标准的治疗方案，与胃食管静脉曲张的治疗有类似之处，包括药物治疗、内镜下治疗、介入栓塞治疗及外科手术等。各种治疗方法各有利弊[4]。药物治疗作为一线治疗方案，易于临床使用，主要包括积极的容量复苏、抑酸、生长抑素降低门脉压力等。内镜治疗主要用于静脉曲张的止血或预防出血，主要包括静脉曲张套扎、硬化剂闭塞、钛夹直接夹闭等。介入治疗通常适用于内镜治疗风险较大或患者一般情况不能耐受外科手术时，可以选择TIPS、支架植入、脾动脉栓塞、下腔静脉-肠系膜静脉分流术、逆行性经静脉栓塞术等。在上述治疗措施无效的情况下，外科手术治疗（如曲张静脉结扎/切除、十二指肠切除、门体分流等）可作为最后的补救治疗措施，术前须充分评估患者的肝功能储备。对于本例患者来说，术前CTV检查及发现存在分流道，因此在我们治疗措施的选择上并未选择内镜下血管内组织胶注射，采用了TIPS联合曲张静脉弹簧圈栓塞的方法，既能达到彻底栓塞的目的而又使异位栓塞的风险降至最低，同时也极大地降低了门静脉压力，降低了患者再出血风险。
参考文献：
[1]Helmy A, Al KK, Al FM. Updates in the pathogenesis, diagnosis and management of ectopic varices. Hepatol Int. 2008, 2(3):322-334.
[2]Wheeler HB, Warren R. Duodenal varices due to portal hypertension from arteriovenous aneurysm: report of a case. Ann Surg. 1957, 146(2):229-238.
[3]Fiorini E, Fratton A, Polettini F. Emergency endoscopic diagnosis of esophago-gastro-duodenal hemorrhages. Ninerva Gastroenterol. 1971, 17(3): 101-106.
[4]吴文明, 刘晓峰, 孙自勤. 十二指肠异位静脉曲张诊治进展[J]. 中华全科医师杂志. 2017, 16(8): 640-643.
[5]李志群, 令狐恩强. LDRf分型方法在消化道异位静脉曲张中的应用. 中华消化内镜杂志. 2013, 30(2): 64-66.
CN-STIL-00041有效期至2020年12月31日
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