PSC是一个长期被忽视的疾病。在马教授团队随访的患者中,AIH患者有1000多例,PBC患者4000多例,PSC患者只有200多例。虽然PSC的流行率相对较低,但马教授认为,目前发现的病例数远远低于真正的流行率。事实上,由于PSC的诊断复杂,缺乏早期的诊断方法,需要通过磁共振胰胆管成像(MRCP)检查出现明显狭窄时,才意识到PSC的存在,而此时患者往往已出现肝硬化,这对后面的干预带来很大影响。此外,PSC发展到进展期,出现胆管狭窄和明显的胆汁淤积,预后较差,且发生胆管细胞癌及结肠癌的几率较高。因此,马教授呼吁国内应加强对PSC的重视程度,早诊早治及监测非常关键。
PSC和炎症性肠病关联密切。在PSC患者中,可能有50%的患者会发生溃疡性结肠炎(UC),而在UC患者中,有5%的患者会出现PSC,因此PSC疾病是研究“肠肝对话”非常好的模型。
对于PSC的治疗,目前认为UDCA疗效不确切。但马教授认为,对于PSC早期患者,UDCA仍然具有较好的疗效。有1/3的PSC患者可能合并AIH,对于这类患者,可使用糖皮质激素及免疫制剂联合治疗,可改善患者的肝内炎症和生化指标,但长期预后还有待观察。PSC合并AIH的患者中,青年男性较为多见,导致患者劳动力丧失,严重影响生活质量,需要加大关注力度。
对于出现显著狭窄的PSC患者,如果胆总管直径在1.5 mm以下,或肝管直径在1 mm以下,会引起上游胆管中胆汁的显著淤积和胆管扩张。此时应结合内镜干预,例如气囊扩张和短暂性的支架植入。最近的研究发现,气囊扩张的干预疗效并不比短期支架差,因为气囊扩张不需要切开放支架,因此能够保留患者的十二指肠括约肌功能,且能预防后续细菌性胆管炎的发生。马教授建议,对于该类患者,最好采用气囊扩张,而不是放支架。
气囊扩张和UDCA联合治疗,能够部分缓解患者的症状。如果患者出现失代偿期表现,则需要密切监测胆管癌(CCA)的发生。CCA的早期发现非常困难,CA19-9虽然能够帮助诊断,但敏感性较低。因此,马教授认为,对于CCA的监测,除了早期关注,可通过内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、活检或荧光原位杂交(FISH)等手段进行早期诊断。当患者出现严重并发症或CCA,可考虑肝移植。