病例 ? 一例腹痛、腹泻患者不寻常的病因探究
陆军军医大学第二附属医院
杨丽 郭红
病史
患者女性，49岁
主诉：腹痛、腹泻3个月
现病史：2015-5患者无明显诱因出现腹泻，5-6次/天，黄色稀便，偶有黏液，无鲜血，伴腹部间歇性隐痛，无畏寒、发热、盗汗。
2015-6-11当地医院
当地医院肠镜：直肠、结肠多发溃疡。
病理：肠黏膜急慢性炎并坏死物附着，肉芽组织增生。
当地医院治疗：美沙拉嗪口服，左氧氟沙星+替硝唑抗感染等对症治疗，腹痛、腹泻仍反复出现，大便次数波动在5~15次/天。
患病以来体重下降12kg。
2015-8-28入院后检查
白细胞6.95×10^9/L，血红蛋白125g/L，血小板400×10^9/L ；
大便常规白细胞2/HP，红细胞2/HP，隐血阳性；
大便培养未见异常；
ALB 33.6g/L；
红细胞沉降率24mm/h，CRP 27mg/L，hs-CRP 23mg/L；
抗核抗体谱阴性；
EB病毒核酸8.06*102IU/ml， CMV-DNA<400IU/ml，TORCH IgM（-） ，T-spot阴性。
2015-9-2肠镜
全结肠多发溃疡，面覆白苔。
病理
（乙状结肠）活动期溃疡，可见较多炎性渗出物，TB-PCR （-）。
2015-9-2胃镜
慢性非萎缩性胃窦炎伴糜烂，Hp+。
2015-09-04小肠CTE
横结肠、降结肠、乙状结肠及直肠管壁弥漫性、连续性、不规则增厚，左半结肠改变，考虑溃疡性结肠炎可能。
初步诊断
1.结直肠多发溃疡性质待查：
1.1 溃疡性结肠炎？
1.2 淋巴瘤？
1.3 肠结核？
1.4 其他感染？
诊治经过
2015-8-28头孢美唑、美沙拉嗪口服+灌肠，腹痛稍好转，大便4-5次/天；
2015-9-11出现暗红色血便，考虑溃疡性结肠炎可能，予以泼尼松40mg 1/日，治疗后腹痛，腹泻，便血有所好转 ；
2015-9-22开始出现间断高热（40℃）。
复查炎症指标较前好转
白细胞3.99×10^9/L，血红蛋白107g/L，血小板239×10^9/L；
CRP 12mg/L，hs-CRP 13mg/L，PCT1.48ng/ml；
多次大便培养阴性，血培养阴性。
全科讨论：淋巴瘤可能
病史补充：既往间断有发热，体温不详；
乳酸脱氢酶：312 ↑ （109~245IU/L）；
β2-微球蛋白：3.26 ↑（0~3 mg/L）。
全身淋巴结超声、骨穿+骨髓活检：无异常发现；
复查肠镜，重新取深挖活检；
2015-9-28复查肠镜：所见末端回肠、结肠见多处不规则溃疡，直径约1~4cm，底部污秽，活检质硬。
2015-9-30
出现消化道穿孔急诊转普外科手术。
2015-9-30急诊剖腹探查术+乙状结肠造瘘术
术中见：腹腔有浑浊性脓性腹水约1000ml。肝胆胰脾等脏器正常，胃及十二指肠、全程小肠、降结肠及以上大肠未见穿孔，小肠及结肠可见多处充血水肿病灶，乙状结肠穿孔，大小约0.5cm，可见肠液及粪渣流出，乙状结肠与盆侧壁有粘连。
术后仍发热，体温最高达40.3℃，白蛋白进行性下降，血压下降，腹痛进行性加重，腹膜炎体征。再次行急诊剖腹探查术。
2015-10-5急诊剖腹探查+结肠穿孔修补+小肠造瘘术
术中见：腹腔有浑浊脓性腹水约600ml。肝胆胰脾等脏器正常，胃及十二指肠、全程小肠、升结肠未见穿孔，小肠及结肠可见多处充血水肿病灶，横结肠脾曲穿孔，大小约1.5cm，可见肠液及粪渣流出，乙状结肠造瘘口通畅；
术后患者仍发热，考虑感染性休克，予以呼吸机辅助呼吸，血液透析治疗，抗感染、补液、补充白蛋白、新鲜冰冻血浆等对症治疗 ；
2015-10-14放弃治疗，回家第二天死亡。
肠镜活检病理：淋巴瘤不除外
手术标本病理EBER+
NK/T 淋巴瘤
NK/T淋巴瘤：是一类发生于淋巴结外，伴以坏死为主的血管损伤和破坏，和EBV相关为特征的淋巴瘤。多数病例为NK细胞肿瘤，少数为T细胞毒表型而命名为NK/T。
结外NK/T淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称为鼻NK/T淋巴瘤；原发于鼻以外的NK/T细胞淋巴瘤则成为鼻型NK/T淋巴瘤。
结外鼻型NK/T淋巴瘤流行病学
西方少见，主要发生在东亚及拉丁美洲（西方国家0.17%；香港13%，中国内地7%~13%），是中国最常见的淋巴结外非B细胞淋巴瘤。
Distribution of Lymphoid Neoplasms in China
Analysis of 4,638 Cases According to the World Health Organization classification
Am J Clin Pathol 2012;138:429-434
寻寻觅觅NK/T
总结临床：
2005.6-2016.8 我们中心共确诊了13例
肠道NK/T细胞淋巴瘤
病理均通过两位副高以上病理科医生确定
13例NK/T淋巴瘤临床基本特点
发病年龄：平均39岁
性别：男：女（2.25:1）
发病部位：大肠为主（中国）；小肠为主（国外）
症状：腹痛、腹泻、便血
B症状(发热/盗汗/消瘦等)：1/2
LDH升高：1/3
病程易出现消化道大出血和穿孔
急诊手术率高
13例NK/T淋巴瘤内镜特点：不规则溃疡居多，包块少。
● 溃疡常多发
● 活检需多次
● 活检需多块
● 有时靠手术
13例NK/T淋巴瘤影像学：管壁增厚，连续性病变。
肠道T细胞淋巴瘤的CTE特点：
易多发、多为轻中度管壁增厚、易合并穿孔、可出现弥漫性回肠空肠化（空肠黏膜减少、回肠黏膜增多，病变范围较广泛呈连续性改变，受累肠壁程度水肿增厚而肠腔不狭窄，多合并肠系膜淋巴结增大）。
小心与溃结鉴别！！！
PET-CT在NK/T淋巴瘤中价值
NK/T淋巴瘤有较高的18F摄取，其摄取程度与Ki-67相关，摄取值在高度侵袭性淋巴瘤及惰性淋巴瘤之间，在影像学上呈现出放射性浓聚灶，PET-CT将病灶的解剖学改变及代谢状态结合分析，可以提高NK/T淋巴瘤的诊断和分期。
13例NK/T淋巴瘤检验特点:
有提示作用
LDH：可能增高，与预后有关；
β2微球蛋白：可能增高，与预后有关 ；
自身免疫性溶血：对诊断有提示作用。
凄凄惨惨戚戚
13例患者均已死亡。生存期：1天~13个月；平均生存期为6个月
13例患者中，7例经急诊手术确诊（6例穿孔，1例大出血），其中4例术后1周
死于并发症。6例单纯接受化疗。
急诊手术可能为不良预后因素。
经验与教训
1.临床症状：警惕高热合并消化道穿孔/大出血；
2.内镜：反复多次深挖活检；
3.影像:肠道连续性病变与溃结鉴别；PET可选；
4.检验：LDH, β2 微球蛋白，自免溶血；
5.预后差，生存期短，提高早期诊断率。
CD与淋巴瘤的鉴别
肠道T细胞和B细胞淋巴瘤的鉴别
冉文斌，欧阳钦.肠道原发性非霍奇金淋巴瘤85例分析,南方医科大学学报,2012:32:534.
总结临床
作者：杨丽 郭红 来源：IBD学术派
