特发性肠系膜硬化症患者一例
特约嘉宾
彭翔 郅敏
中山大学附属第六医院消化内科
性别：女性
年龄：64岁
入院日期：2018-10-15
主诉：反复腹痛伴排便困难9年
2010年3月
开始无明显诱因出现腹痛，伴排便困难，3~7天/次，大便干结，无黏液脓血便，无明显便后不尽感。一直按便秘治疗，症状反反复复。
2013年5月
我院外科就诊第一次肠镜提示：
回肠末段黏膜未见异常，全结直肠黏膜呈灰蓝色结节样改变，直肠距肛缘12 cm见一大小约0.8 cm *1.0 cm溃疡，表面覆盖白苔。
病理：黏膜局部糜烂，镜下见炎性渗出物质，伴炎性肉芽组织形成及间质纤维组织增生伴炎性肉芽组织形成及纤维组织增生，病变符合溃疡改变。
对症处理，症状反复。
2013年至2018年
期间反复出现腹痛、便秘，不全性肠梗阻，均予保守治疗后缓解，但仍反复，多次复查肠镜均见结肠黏膜呈灰蓝色改变。
2018年1月
肠镜病理提示：固有层内纤维组织显著增生，伴广泛玻璃样变性，小血管管壁玻璃样变性，隐窝结构大小不一。固有层内及血管壁见红染无结构物质，疑为淀粉样变性，刚果红染色（-）。
2018年4月
再发肠梗阻，急诊处理欠佳入院。
肠镜：
回肠末段黏膜未见异常，全结直肠黏膜呈灰蓝色结节样改变，结肠散在不规则溃疡，表面覆盖黄白苔。
病理：
1.（升结肠）黏膜组织内见少许中性粒细胞浸润，符合活动性炎。
2.（横结肠）黏膜组织，伴间质纤维组织增生。
3.（降结肠）黏膜组织，伴间质纤维组织增生，伴玻璃样变性。刚果红染色（-）
4.（直肠-乙状结肠）黏膜组织，伴间质纤维组织增生，伴玻璃样变性。刚果红染色（-）
CTE小肠造影(增强)＋4D
第6组部分小肠、回肠末段-直肠肠壁连续性环周增厚，回结肠动脉升支及其分支、结肠右动脉分支、结肠中动脉分支等多发钙化。
病例特点
1. 老年女性；
2. 病程长，反复发作；
3. 反复肠梗阻伴肠道多发溃疡；
4. 内镜及影像学提示连续性结肠病变为主；
5. 伴贫血、低蛋白血症、炎症性指标高。
入院诊断：
慢性缺血性肠病：慢性肠系膜缺血？缺血性结肠炎？
治疗：
建议其行DSA检查----患者拒绝，予通便、促动力治疗后，患者症状改善出院。
2018年10月
再发不全性肠梗阻入院。
复查肠镜
回肠末端未见异常，结肠所见黏膜呈灰蓝色改变，结节样隆起，局部见血管扩张；横结肠散在不规则溃疡灶。
病理：
1.（回末）小肠黏膜组织，伴淋巴组织稍增生。
2. 结肠黏膜内见淋巴细胞、浆细胞及灶性中性粒细胞浸润，局部间质水肿，腺体轻度萎缩，扩张、分支，伴间质纤维化，腺体基底膜增厚，玻璃样变性，伴溃疡形成，灶性区域疑为淀粉样变性，刚果红染色（+/-）。
骨髓活检及肠道组织电镜下未见明显异常。
患者颜面部可见类似肠道的灰蓝色色素沉着。
病理：
（面部皮肤）鳞状上皮下纤维组织增生，附属器周围少许炎症细胞浸润，灶性区域呈淀粉样变性。特殊染色：刚果红小灶（+/-）。
CTA：
1. 第6组部分小肠、回肠末段-直肠肠壁连续性环周增厚；
2. 回肠末段-直肠肠壁连续性环周增厚，回结肠静脉升支及其分支、结肠右静脉分支、结肠中静脉分支等多发钙化。
追问病史：
长期服用中草药史，且颜面部色素沉着部位有敷中草药史。
最终诊断：
特发性肠系膜静脉硬化症
本病例特点及经验教训：
1. 老年人，长期便秘习惯。
2. 患者有长期服用及外用中草药史的习惯。
3. 肠镜提到：黏膜面呈灰蓝色，可通过萎缩的结肠黏膜观察到深部充血静脉丛，可伴有糜烂和不规则溃疡点。
4. 影像学：受累肠段肠系膜血管多发线状或网状钙化，CT示肠系膜静脉多发钙化。
5. 识别特发性肠系膜静脉硬化症的特殊表现，可以尽早进行干预（停服中药），如果症状反复梗阻，范围广者需手术干预切除 （有报道该病存在并发结肠癌风险）。
作者：彭翔 郅敏 来源：IBD学术派
