大连胃、直肠神经内分泌肿瘤病例分享

2022-04-29 01:30 来源:未知 【我要咨询】 【我要预约】 编辑:admin

胃、直肠神经内分泌肿瘤病例分享


2019年3月,一名45岁女性病人胃镜检查时发现胃体中部小弯有一处0.1 cm*0.2 cm大小息肉样隆起,NBI显示淡色隆起,(见图1-3),活检将其钳除,活检时感觉质地略韧,活检后创面少量渗血,用稀释后的肾上腺素喷洒创面,直至血止结痂。一周左右病理显示:神经内分泌瘤。当时因内镜室手术设备设施不全,建议其到外院行追加黏膜下剥离手术(ESD),3周后上海市第一人民医院根据当时活检疤痕行追加ESD手术,切下组织1.5 cm*1.0 cm*0.5 cm,(见图4-6),病理结论与我院一致:高分化神经内分泌肿瘤(G1),浸润黏膜肌层,肿瘤最大径约0.1 cm,黏膜切缘和深部切缘未见肿瘤累及。



近期的一例常规肠镜检查发现的直肠“息肉”,内镜下再次观察,发现1.0 cm*0.9 cm隆起性灰黄色结节,NBI显示边界清楚,结节表面毛细血管纹理不规则(见图7-8),判断为“直肠类癌(神经内分泌肿瘤)”,用ESD方法快速完整剥离了肿瘤(见图9-11),术中先用稀释后的肾上腺素-亚甲蓝行黏膜下注射,肿物抬举好,用黏膜切开刀的I刀沿着肿物边缘约0.5 cm左右切开,然后用O刀逐层剥离,直至肿物完整剥离下来,此时剥离后的创面呈淡蓝色,未见灰黄色物质残留,无渗血,继续用热活检钳处理好创面上的血管残端,以预防迟发性出血,最后用金属钛夹严密夹闭缝合创面,取出标本,10%中性福尔马林固定送病理科,标本送检后证实:“直肠神经内分泌瘤G1,肿瘤距切缘1 mm”。如果这类病变在内镜下简单切除可能造成切缘不干净,而再次处理就必须外科手术干预,这样会对患者造成一定负担和痛苦。


神经内分泌肿瘤


神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumors NETs)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,显示了从惰性的缓慢生长,低度恶性,直至高转移性明显恶性的一系列生物学行为。以往所命名的“类癌”既不能反映肿瘤的起源和激素分化活性,也不能提示肿瘤的生物学行为,“类癌”作为病理诊断已逐步被摒弃,而采用更为一般的描述性名称为“神经内分泌肿瘤”,可发生于全身多种器官和组织,包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺和髓质、甲状腺以及其他部位的神经内分泌瘤,其中胃肠胰神经内分泌肿瘤(Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors GEP-NETs)最常见,约占所有NETs的55%~70%。病理组织检测免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)染色,包括突触泡蛋白(synaptophysin,Syn)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)及细胞增殖标志物Ki-67等阳性。根据核分裂象和Ki-67指数将其分为3级(Gl、G2、G3)。其中Gl级和G2级属于高分化神经内分泌肿瘤;G3级属于低分化神经内分泌肿瘤,恶性程度高,也称神经内分泌癌[1]


消化道神经内分泌肿瘤


胃、直肠是消化道神经内分泌肿瘤(Gastrointestinal neuroendocrine tumors)的好发部位,发病率与患病率均呈明显上升趋势,可能与影像学、病理诊断学水平的提高以及胃、结直肠镜筛查的广泛推广及应用密切相关。内镜表现为扁平或息肉样隆起性广基或无蒂病变,黏膜层或黏膜下隆起的灰白至灰黄色结节,被覆完整黏膜,体积通常小、质地稍硬,常可以推动。



大多数直肠神经内分泌肿瘤(rectal neuroendocrine tumors R-NETs)发病隐匿,肿瘤较小,可以没有任何症状,内镜检查是其一种较为有效的筛查方法。对于直肠神经内分泌肿瘤来说,其危险性和它的大小、分级、分期密切相关。对于<1 cm的分化较好的R-NETs,分级是G1级,若无固有肌层浸润或淋巴结及远处转移,可采用局部切除的治疗方法,如内镜黏膜切除术、内镜黏膜剥离术、经肛门切除术以及经肛门微创手术。就可以达到治愈效果,甚至手术完之后都不需要做定期随诊以及复查。对于直径在1~2 cm之间的R-NETs,治疗方式的选择上还存在一定的分歧和争议。建议先进行超声内镜检查,明确肿瘤浸润深度,再决定是否经肛门或内镜下行局部切除。对于肿瘤最大径>2 cm,临床分期为T3/T4,病理分级为G3或者存在区域淋巴结转移者,治疗方法同直肠腺癌,可考虑全直肠系膜切除的直肠前切除术(或腹会阴联合切除术)。



对于直肠神经内分泌肿瘤来说,虽然大多数是发展比较缓慢、预后比较好的低度恶性肿瘤,但属于G3级的神经内分泌癌恶性程度很高,所以一定要注意早期诊断、早期发现,这样才能获得好的治疗效果。临床所见到的大部分直肠神经内分泌肿瘤都是2 cm以内的大小,所以不会有任何临床症状,往往是在患者因为其他原因做肠镜检查时才会发现,而随着肿瘤增大,可能会有局部刺激症状,比如排便次数增多,便不干净的感觉,如果肿瘤瘤体有破裂,还可能会有便血。而随着肿瘤发展,可能会出现盆腔淋巴结转移、肝脏转移或者肺转移,这时候肿瘤就会引起相应症状,如果发生盆腔淋巴结转移,侵犯了邻近器官,影响到神经,那可能会出现排尿功能障碍,盆腔疼痛等表现,而如果肿瘤转移肝脏上,瘤体较巨大,可以引起患者消瘦、乏力、食欲减退、肝区不适感及疼痛感,甚至引起黄疸的表现。


参考文献:

[1]徐建明,梁后杰,秦叔逵,等.中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版)[ J].临床肿瘤学杂志,2016,21(10):927—946.


作者:宣传处   来源:上海市中西医结合医院


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