门静脉海绵样变超声探查与临床特征
患者：女，27岁。
就诊原因：体检发现肝门部血管迂曲扩张，无明显自觉症状。
超声检查如下：
图1.肋缘下斜切第一肝门切面：肝脏形态大小如常，肝门部探及数支迂曲管状结构，正常门静脉主干未探及。
图2.CDFI：肝门部迂曲管状结构内见红蓝相间螺旋彩色血流充盈，未探及明显的单支门脉主干。
图3/图4.肋间扫查：肝内探及数支迂曲扩张的管状结构，内见彩色血流充盈，与肝门部血管延续相通。与之伴行的胆管未见明显扩张。
图5.PW表现为静脉频谱，血流速度>15cm/s。
图6/图7.脾脏包膜光滑平整，内回声均匀，未见明显增大，脾静脉不扩张。
综上，在排除胆道结石、胆囊相关肿瘤后，初步诊断该患者系先天性门脉海绵样变可能，较为少见，患者目前肝脏形态大小如常，脾脏未见明显增大，同时无明显自觉症状，建议定期复查随访。
讨论
门静脉海绵样变是由于肝脏门静脉完全或部分阻塞引起的门脉压力增高而形成的代偿性改变，表现为门脉呈迂曲扩张并伴随周围侧支血管生成。最早由Fraser和Brown于1944年首次报导。2013年，印度全国肝脏研究协会的共识声明中提出了门静脉海绵状血管病变（Portal cavernomacholangiopathy）这一术语。
病因及临床症状
门静脉海绵样变的病因可分为原发性和继发性两大类。原发性的病因有先天性的门静脉畸形，多见于儿童，如肝门部门静脉主干及分支的缺失、结构的先天发育异常、狭窄或闭塞等；继发性的病因有门静脉栓子(包括癌栓、血栓、菌栓等)、肿瘤压迫、门静脉炎、胆道结石等，大约20％的病例为特发性。
该病主要症状包括肝外门静脉阻塞（extrahepaticportal vein obstruction, EHPVO）以及伴发的胆管异常，占全球门脉高压病例的40%。大多数患者并没有明显症状。其中约5%~38%的患者可呈进展性门静脉海绵状血管病变，常可在诊断后8~10年伴发严重并发症，甚至进展为继发性胆汁性肝硬化。门静脉海绵样变常见临床表现有腹胀、消化道出血、脾功能亢进、腹水等。其可能是诱发胆管结石、胆管狭窄、胆管炎的原因；患者因胆管周围形成大量迂曲血管，进而压迫胆管；同时门静脉血栓还能引起胆管周围炎，导致胆管周围纤维化。门静脉海绵样变还能促进毛细胆管通透性增加，促使胆盐沉积，导致结石形成。
影像学表现
超声，尤其彩色多普勒超声常被用于患者的初步诊断以及随访。应用彩色多普勒探查门静脉改变的敏感性和特异性高达95%。门脉海绵样变典型超声表现包括外源性胆管压迫，胆管狭窄，胆管壁增厚，肝外胆管的角度和位置改变，胆石症，胆总管结石和肝内胆管结石。鉴于EHPVO是肝前性门脉高压，肝脏大小和形态最初是正常的。但是，随着时间进展，也可见肝脏萎缩，具体原因可能由于中央区肝脏相比周边部分受门脉灌注更佳。周边灌注减少导致的周边肝脏萎缩需与肝硬化所致的肝包膜结节样改变相鉴别。同时，超声检查能有效评估肝内门静脉以及脾和肠系膜上静脉的通畅性；评估胆囊壁和胆总管壁是否增厚，从而区别于其他可能的壁增厚病因，如纤维化，肿瘤或炎症；评估EHPVO伴发的脾脏肿大和胆石症；用于分流手术后的随访。
CT及MRI 能更系统评估EHPVO及门静脉海绵状血管病变的病因，探查更全面同时也较少存在操作者依赖，可表现为门静脉主干及分支显示不清，闭锁或栓子形成，门静脉周围大量侧支血管形成。
门脉海绵样变根据形态、严重程度和胆道受累程度进行分类。
表1：通过胆管异常严重程度进行分类
鉴别诊断
门静脉海绵状血管病变需与胆管癌、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosingcholangitis, PSC），HIV胆管病，自身免疫性胆管病，缺血性胆管病和复发性化脓性胆管炎等相鉴别。临床常用“假性胆管癌征象”描述门静脉海绵状病变，在鉴别相关胆管壁增厚和狭窄的疾病时应注意评估该病典型的血管表现。PSC，HIV胆管病和局部缺血性胆管病可出现胆管树的不规则狭窄和扩张，导致胆管树呈珠状外观。自身免疫性胆管病常伴发自身免疫性胰腺炎，可用于区分自身免疫性胆管病与门静脉海绵状血管病变。
治疗
消化道出血、脾功能亢进是门静脉海绵样变的重要临床表现，也是患者就诊的主要原因。脾脏切除+断流术是简单易行的手术方式，但术后有再出血风险。同时，脾脏切除术后易造成门静脉血栓，加重门脉高压症，甚至引起肠坏死。因此，对于该类患者，手术需严格把握适应证。
来源：开立超声
关注消化，“肠”想“胃”来！
