克罗恩病可能累及食管，如何诊断和治疗？
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赵灵逸 沈骏
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科
上海市消化疾病研究所
上海市炎症性肠病研究中心
本文得到上海交通大学医学院微科研社学术支持
导读
克罗恩病（CD）是一种终生疾病，遗传和环境因素相互作用导致其发生发展。它可以累及胃肠道的任何部位，但最常见的部位为终末回肠和结肠，食管受累并不常见。然而，自Franklin和Taylor1950年第一次报道以来，已经发表了超过100例食管CD病例。CD成年人患病率约为0.3%～10%，但是缺乏基于人群的研究。研究报告显示，食管受累在儿童CD患者中更为常见（4.2％～42％）。究其原因，是否包括了有组织学改变但无临床症状的患者导致了分析结果的巨大差异。多数指南中认为胃十二指肠镜不是CD受累消化道判断的必要检查，尤其是对于无症状的成年人。
由于缺乏对照试验，食管CD的最佳治疗方法尚不清楚。因为预后较差，多数医生将质子泵抑制剂（PPI）作为传统治疗的附加治疗，且与其他消化道受累节段的疾病相比，抗肿瘤坏死因子（anti-TNF）治疗的应用指征更加宽松。
内容
背景和目的
CD可以累及胃肠道的任何部位，该研究旨在找到CD食管受累患者的临床、内镜和组织学特征及治疗结果。
方法
通过回顾性多中心欧洲CD和结肠炎组织的CONFER（罕见病案例报告合作网络）项目收集病例，临床数据记录在标准化病例报告表中。
结果
总共统计了40例患者（22例为男性，食管CD诊断平均年龄为25岁，平均随访时间为67个月）。诊断是食管受累的患者26例（65%），随访过程中有14例，其中有2例仅累及食管。13例（32.2%）患者在诊断食管疾病时无症状，5例出现食管狭窄，1例发生食管瘘。8例活检显示有肉芽肿形成。37例（92.5%）患者使用了质子泵抑制剂（PPI）。3例因出现狭窄症状而接受内镜扩张治疗，但无一例接受食管相关手术。对于先前确诊CD患者的诊断导致9例（共14例）患者治疗策略发生改变。平均7个月后，33例（共40例）患者食管疾病获得临床缓解。29例患者（共40例）接受了随访内镜检查，其中26例（89.7%）获得黏膜愈合。
结论：
该研究表明孤立食管CD的内镜和组织学特征与其他受累部位相似。治疗主要为保守治疗，大多数患者使用PPI，三分之二的患者调整了之前的炎症性肠病相关治疗策略，超过80%的患者达到了临床和内镜下缓解。
专家解读
这项研究涉及的病例几乎有三分之一的患者无症状，其余患者则表现出非特异性症状，如吞咽困难或吞咽痛、烧心、呕吐、胸痛、体重减轻等。这些症状与胃食管反流（GERD）相似，也与之前的报道相似。
有研究认为食管CD的发展分为三个阶段：初始阶段包括炎症、水肿、糜烂和线性溃疡，患者无明显症状；之后发展为具有黏膜桥的狭窄病变；最后患者出现进行性吞咽困难、吞咽痛、呕吐和体重减轻，以及纤维性狭窄和瘘管形成导致的严重并发症。与其他报告类似，远端浅表性溃疡、糜烂和红斑在我们的研究队列中很常见。需要采取干预措施的狭窄性病变并不常见，只有一例患者出现了瘘管。组织学特征与CD也不总是相匹配。在该研究队列中最常见的表现为慢性炎症，有8例患者（20%）在慢性炎症的基础上有非干酪性肉芽肿，发病率高于文献报道的7%～9%，这可能是由于纳入了儿童患者，因为肉芽肿形成在年轻患者中更为常见，主要发生于严重的活动性、穿透性疾病中。
由于食管CD较罕见且常与远端疾病共存，因此关于食管CD最佳治疗方法的数据有限，现在仍在采用标准治疗方案。ECCO指南建议仅使用PPI治疗轻度食管CD，而对于严重或难治性疾病则可以使用全身皮质类固醇或抗TNF治疗。PPI诱导的胃酸抑制促进食管黏膜愈合，这与ESD导致的溃疡相类似。
总之，食管累及可以在诊断CD时发现，也可以在随访过程中出现，而仅累及食管在CD中非常罕见。其特征与其他累及部位相似，诊断较为困难，甚至可以在CD缓解期被诊断。最佳治疗方法为保守治疗，治疗也取决于食管外的受累部位。大多数患者接受PPI治疗，若在疾病后期诊断出食管受累的CD则通常需要调整治疗方案。
沈骏
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科
上海市消化疾病研究所
上海市炎症性肠病研究中心
作者：赵灵逸 沈骏 来源：IBD学术派
