大连病案撷英 | 血便和体重减轻的溃疡性结肠炎

患者于6年前曾接受TNF抑制剂治疗后症状得以完全缓解，18岁时自行中止抗TNF治疗，并未寻求进一步的持续治疗与UC监测。至我院就诊之前，该患者曾就诊于其他医院并接受类固醇和美沙拉嗪治疗疑似复发症状，但症状无改善，并且每日持续有大量血性腹泻。

至我中心体格检查显示，该患者为虚弱、伴随疼痛症状的慢性病患者，腹部检查显示患者双侧下腹腹痛并伴有轻度反跳痛。实验室结果：小细胞性贫血（血红蛋白10.7 g/dl，MCV 75.3 fl）；血小板增多（血小板1178 × 10³/ml）；白细胞增多（11.8 × 10³/ml，以嗜中性粒细胞为主，占7%）；C反应蛋白升高至52.4 mg/L；血清乳酸脱氢酶升高至490 U/L。

腹部和盆骨的计算机断层扫描，腔体和静脉造影显示，该患者直肠到盲肠存在环结肠壁弥漫性增厚（图A），腹膜后及肠系膜淋巴结肿大（图B）。

结肠镜检查显示严重的连续性结肠炎最远达距肛门20 cm处，由于严重狭窄，无法进一步入镜检测。从乙状结肠远端取样黏膜活检，显示息肉、表面渗出物及脆性改变（图C）。在直肠中可看到3~4 cm的脆性息肉状肿块并进行活检（图D，E）。

结直肠活检组织病理学检查显示出高级别B细胞淋巴瘤（图F）并具有可染色识别的巨噬细胞（图F插图），CD20（图G）和cmyc（图G插图）阳性，并且FISH 检测恶性细胞转运呈阳性，证实了Burkitt淋巴瘤的诊断（答案C）。

此外，活检标本EB病毒（Epstein Barr virus, EBV）染色呈阳性。本病例对传统的UC复发治疗无应答，且CT检查发生显著改变，否定答案A。症状的持续时间并非急性发作（几周），否定急性感染性结肠炎（答案B）。最后，尽管患者由于UC和PSC而患结肠腺癌的风险较高，但弥漫性结肠受累的影像学和结肠镜检查结果与浸润性疾病（如淋巴瘤）更为一致，所以否认答案D。

Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭但可治愈的恶性B细胞肿瘤。患者常表现为涉及各种器官的快速进行性淋巴结病变或浸润性疾病。其典型特征包括活检显示非典型的B淋巴细胞高度增殖。

在患有炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）的患者中，多种因素可能导致发生淋巴瘤的风险增加。例如，IBD的慢性炎症本身可增加淋巴瘤的罹患风险。然而，一项基于人群的大型队列研究表明，UC患者的淋巴瘤患病风险并未增加，因此对于慢性结肠炎发展为淋巴瘤的总体风险尚不确定[1]。此外，某些治疗药物，例如免疫调节剂和抗TNF药物可能通过降低免疫应答来可能会增加恶性肿瘤的发生风险，但是荟萃分析未显示出这些治疗方法与患病风险的关系[2]。该患者的潜在危险因素包括IBD引起的慢性炎症，长时间使用免疫抑制治疗和既往EBV史。据报道在Burkitt淋巴瘤病例中，95％的病例与EBV激活B细胞和增加致癌敏感性的突变相关[3]。IBD患者的淋巴瘤治疗与非IBD患者相同，包括化疗和利妥昔单抗（利妥昔单抗是针对B细胞抗原CD20的单克隆抗体）。

由于Burkitt淋巴瘤具有侵略性，该患者立即进入肿瘤科开始评估并化疗。治疗完成后，PET/CT扫描显示淋巴瘤消失，且临床症状缓解。由于持续的腹泻，该患者再次进行了结肠镜检查，显示轻度活跃的UC和体积较大的结肠绒毛腺瘤改变。鉴于该患者存在溃疡性结肠炎，重度结肠结构异常和潜在的恶变倾向，最终行全结肠切除术联合末端回肠造口术治疗。

作者：IBD学术派   来源：IBD学术派