病例学习丨从慢性咳嗽开始的溃疡性结肠炎罕见病例
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请问：这例患者的诊断是什么？
答案：炎症性肠病相关小气道疾病
这个病例报告，展示了一例呼吸系统症状先于消化系统症状出现的患者，由于UC相关的慢性细支气管炎而导致的严重慢性呼吸功能不全的罕见表现。
关于IBD涉及肺部的肠外表现，目前尚不清楚具体的患病率到底有多少。大型气道疾病（主要是支气管扩张）的报道女性更最常见，与UC也更加相关。
尽管肺功能测试（PFT）或肺部影像学检查中经常会怀疑潜在的亚临床小气道受累，但与炎症性肠病（IBD）相关的小气道疾病的确非常少见。
之前Hoffmann等的研究估计，IBD患者存在毛细支气管炎的发生率约为3.5％，平均发病年龄为29岁，并且其中1/3的患者毛细支气管炎可能早于IBD发作。
对于IBD相关小气道疾病的描述，主要来自于一些肺活检组织标本的病理分析，但缺乏临床数据。
病变表现比较多样，包括：细支气管中心性炎症、肉芽肿性细支气管炎（尤其是CD患者）、弥漫性细支气管炎、闭塞性细支气管炎（与UC更相关）。
胸部CT扫描和影像学检查已经得到了广泛使用，并且已经证实了CT与组织病理学结果之间的相关性。因此肺活检必要性正在降低。尤其是肺部CT检查，对于小气道疾病的诊断特别有帮助。
从这例患者的影像学表现来看：
1. 胸部X光片显示（图A）：支气管增厚，弥漫性小叶小结节；
2. 胸部CT（图B+C）：支气管扩张导致慢性支气管炎，并伴有整体细支气管炎闭塞性病变 。
同时肺功能测试（PFT）显示阻塞性通气缺陷，伴有空气滞留。这进一步支持了上述诊断。
IBD相关的毛细支气管炎的治疗方法目前尚明确，通常的方案是雾化激素和阿奇霉素治疗。尚未评估免疫抑制剂和/或生物制剂治疗的作用。
这例患者接受了阿奇霉素、大剂量雾化吸入激素治疗，随后使用6-巯基嘌呤和阿达木单抗联合治疗> 6个月。
患者肠道症状保持缓解，但呼吸状况持续恶化。
在最后一次随访时，患者6分钟的步行测试结果FEV1仅达到预测值的21％。
上述肺部病史反映了患者细支气管炎症已经向瘢痕形成和狭窄性小气道纤维化发展。下一步的治疗方案正在考虑进行肺移植。
这一病例表明，尽管IBD患者很少出现肺部的肠外表现，但可能会危及生命。
特别声明：本文属于医学专业文章，仅供医疗专业人员学术交流。不适合作为非专业人士疾病教育或科普用途。
文献来源: Gastroenterology. 2020 Apr;158(5):1224-1225
作者：Dr. X 来源：IBD学术情报官
