大连先天性十二指肠闭锁病因病理及诊断要点

2022-04-05 03:30 来源:未知 【我要咨询】 【我要预约】 编辑:admin

先天性十二指肠闭锁病因病理及诊断要点


先天性十二指肠闭锁(congenital duodenal atresia) 是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。


病因病理


十二指肠闭锁与狭窄的病因不十分清楚,本病常并存十二指肠邻近脏器及其他系统畸形,因此多数学者认为本病与胚胎期消化道和全身发育缺陷有关。


胚胎期十二指肠空化障碍可能为本病的病因。胚胎5~6周十二指肠黏膜上皮迅速增生成为复层柱状上皮,致使肠腔暂时性闭塞,称为“充实期”。胚胎8~10周,在充实的上皮细胞间出现空泡,空泡逐渐扩大,互相融合,肠腔再度贯通,称为“空化期”。第12周,空化过程完全,肠黏膜上皮成为单层柱状上皮,十二指肠完全贯通。如肠腔空化过程发生障碍将形成十二指肠闭锁与狭窄。


十二指肠闭锁与狭窄最常发生于降部乏特壶腹附近。因此有学者认为十二指肠在完成空化过程之前,主胰管和副胰管向乏特壶腹开口,此解剖学上的因素可能推迟该段十二指肠空化过程而形成闭锁与狭窄。


病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征)。


先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位,但以十二指肠第二段壶腹部多见,一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。 

十二指肠闭锁造成十二指肠球状扩张、胃泡明显扩张,两泡在幽门管处相通,即“双泡证”。 

十二指肠闭锁还应与肛门闭锁、食管闭锁相区别,肛门闭锁的特点是胎儿下腹可见“双叶征”声像。食管闭锁的特点是胃泡消失,但当存在食管气管瘘时胃泡仍可存在。诊断时一定要注意与此这两种闭锁鉴别。四维彩超因其分辨率高、三维立体等特点而成为诊断此病的最佳途径。


超声诊断


超声对胎儿消化道观察,可获取重要的形态学和生理活动的信息,如何正确认识胎儿消化道的声像图特征,识别胎儿消化道“异常”或“正常”是超声医师需要认真面对的问题。正确鉴别对临床医师的处理具有重要意义。早期发现消化道异常,可提示某些胎儿染色体异常,需做羊膜腔穿刺检查染色体。 

胎儿胃的大小随孕周的增加而增大,其大小受其吞咽羊水多少及胃排空的影响,食管闭锁发生率1/4000~1/3000,我国的发生率1/4000,在胚胎期第3~6周发生。超声不能直接显示闭锁食管,当胎儿食管闭锁时,超声能显示胃泡小或胃泡不显示,80%合并羊水过多,指数≥20 cm。但食管闭锁伴气管食管瘘的胎儿,胃泡不一定小,胃泡可显示,不能绝对排除食管闭锁的可能。由于胃本身的分泌作用,约10%可显示小胃泡,小胃泡亦考虑食管闭锁伴气管食管瘘。经多次复查仍未见胃泡或小胃泡,应考虑消化道畸形。


19周以后胎儿胃持续不显示并羊水过多,应考虑食管闭锁,做染色体检查,有可能合并21-三体综合征、18-三体综合征。如胎儿腹腔内未见胃泡,应仔细检查胸腔有无胎儿胃泡、心轴是否正常,脐血流阻力是否增高,以警惕膈疝发生的可能。


十二指肠梗阻是特殊类型的小肠梗阻,超声表现为典型的双泡征,一般出现在妊娠24周之后。曾有1例在24周时做超声时未发现异常,于孕32周超声检查时发现胎儿胃泡呈“双泡征”,几乎十二指肠闭锁患者均合并羊水过多。胃呈“双泡征”时,应注意胃与膀胱、胃与结肠、胃与腹腔囊性占位的鉴别。 

胎儿小肠位于胎儿腹部中央,在妊娠18周超声可看到高回声肠区和肠蠕动,当超声检查发现胎儿中腹部多无回声的肠管切面呈蜂窝状且持续存在,应怀疑有小肠闭锁的可能。小肠闭锁一般妊娠24周后方能做出诊断,小肠内径大于7 mm时,提示可能有小肠梗阻,声像图看见扩张的肠管位于胎儿中腹部,呈多个无回声区并相通,多次超声复查,小肠内径进行性增大,观察小肠蠕动明显增强,可清楚显示肠蠕动与逆蠕动,可伴有胎儿腹腔内钙化,腹水及羊水过多。小肠病变包括小肠闭锁、小肠狭窄、小肠旋转不良等。 


结肠闭锁可表现为结肠扩张,结肠是否扩张,应根据检查时的孕周来判断。正常胎儿结肠直径在25周内不超过7 mm,足月时不超过18 mm,若最宽直径> 20 mm,应怀疑肠梗阻。肛门闭锁时,超声常在胎儿盆腔下部显示呈“双叶征”表现。但超声未查见肠管扩张,并不能排除肛门闭锁的可能。肛门闭锁合并直肠尿道瘘时,产前超声可显示扩张肠管内多个强回声光团,先天性巨结肠也表现为肠管扩张。超声不具特异性,难以判断肠管扩张是由先天性巨结肠引起还是由其他原因所致。 

值得注意的是,产前无法进行胎儿消化道异常病因学分类。胎儿肠梗阻和消化道畸形是不同的概念,不是所有的胎儿肠梗阻都是消化道畸形所引起。黏稠粪堵塞或其他原因引起胎儿一过性肠梗阻,肠管扩张,没有明显不良围产期结果,胎儿出生后排便后完全正常。因此,对产前发现胎儿肠梗阻患者应给予正确的临床指导。


鉴别要点:


1. 胃体-胃窦间小弯侧的角切迹有时显示,如果角切迹过深则胎腹冠状切面中有时可见类似“双泡征”,并且互相相同,易误诊为十二指肠梗阻,但都位于同一侧。


2. 胎儿腹部的斜切面可以把膀胱与胃显示在同一切面里,呈现类似“双泡征”,区别的方法为:连续的跟踪扫查会发现两个泡不是连通的。



病例一:



病例二:



来源:即时超声


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