大连【病例报告】胰腺完全囊性神经内分泌癌一

2022-05-03 02:30 来源:未知 【我要咨询】 【我要预约】 编辑:admin

【病例报告】胰腺完全囊性神经内分泌癌一例


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患者女性,68岁。因“血糖升高1周”入院。1周前患者出现持续性右下腹腹痛来院就诊,给予抗炎等治疗后腹痛好转。实验室检查:空腹血糖19 mmol/L(3.9~6.1 mmol/L),肿瘤指标CEA 6.87 ng/ml(0~7 ng/ml),CA19-9 84.39 U/ml(0~38 U/ml)。B超提示胆囊炎、胆石症、胰腺体尾部囊肿。腹部CT检查见胰腺体尾部一直径约40 mm圆形低密度囊性病变,CT值1.6 HU,动态增强扫描动脉期及门脉期均未见强化(图1A);MRI检查见胰腺体尾部囊性病变,境界清晰,边缘光整,T-2WI呈高信号(图1B),增强扫描病灶未见强化(图1C),DWI(b值0,800 s/mm2)呈等信号(图1D);MRCP示病变呈圆形,高信号,与胰管不相通,胰管走形自然(图1E)。根据影像学表现诊断为胰尾部囊性病变,考虑单纯囊肿可能性大。


择期在全麻下行腹腔镜下胰体尾切除术。术中见腹腔内无腹水;肝脏色红润,未见占位;胆囊约6.0 cm×2.5 cm×2.5 cm,囊壁增厚,与周围无黏连;胰腺体尾部见一类圆形囊性肿物,直径约40 mm,与脾静脉黏连无法分离,胰周间隙疏松,无明显异常肿大淋巴结及肿瘤浸润,术中诊断胰腺囊肿,胆囊炎,故行胰体尾切除加脾脏切除、胆囊切除术。术后病理检查:胰腺囊肿样组织结构,囊壁见成巣状腺样组织(图1F),免疫组织化学染色示嗜铬粒素A(CgA)阳性(图1G),突触素(Syn)阳性,平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性,神经细胞黏附分子(CD56)弱阳性,Ki-67阴性,考虑胰腺神经内分泌癌(高分化)。


图1 CT增强动脉期(1A)、MRI T-2WI(1B)及增强门脉期(1C)、DWI(1D)、MRCP(1E)图,组织病理(HE×200,1F)及CgA阳性图(免疫组织化学染色×400,1G)


讨论


胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors, PanNETs)多数为实性肿瘤,近来报道囊性PanNETs占PanNETs中的13%~17%,完全囊性PanNETs临床少见。囊性PanNETs常好发于胰腺体部或尾部,一般不与胰管相通,囊液为清亮的淡黄色稀薄液体。本例位于胰腺体尾部,与胰管不相通,境界清晰,边缘光整,CT、MRI增强扫描病灶内未见分隔,边缘未见强化;MRCP上呈明显高信号改变,为完全囊性肿块表现。完全囊变或以囊变为主的PanNETs倾向于分化良好的肿瘤,但本组病理诊断为胰腺神经内分泌癌(高分化),术前误诊为胰腺体尾部囊肿。


PanNETs囊性改变的机制尚不清楚。有学者认为肿瘤缓慢增大过程中出现梗死、液化和坏死,加上肿瘤变性伴随肿瘤周围纤维包裹形成,进一步减少或阻断了肿瘤血供,导致内部囊变坏死。另有学者认为肿瘤囊变是由于出血引起,囊液为清亮液体,不是坏死的组织碎片。还有学者认为PanNETs囊变是由于假性囊肿的恶变所致。


完全囊性PanNETs需要与胰腺单纯囊肿、假性囊肿、囊腺瘤鉴别。胰腺单纯囊肿也称为真性囊肿,临床少见,囊肿内衬有单层立方上皮,壁薄光滑无实性成分,囊内一般无间隔,囊内容物主要为黏液或浆液成分,增强扫描无强化。本例影像表现与其类似,故术前误诊为胰腺单纯囊肿。术前正确诊断完全囊性PanNETs有赖于病理。假性囊肿是胰腺最常见的囊性病变,常因胰腺损伤或胰腺炎并发。假性囊肿的壁由纤维组织、肉芽组织和血管等结构构成,CT及MRI增强扫描囊壁常增厚强化,常伴随胰腺损伤或胰腺炎其他征象。囊腺瘤,主要为黏液性囊腺瘤,肿瘤常较大,单房多见,常发生于胰腺体尾部,CT及MRI增强扫描囊壁常见增厚强化,部分有分隔。有报道磁共振扩散加权成像(DWI)有助于鉴别非肿瘤性囊性病变和肿瘤性囊性病变。


作者:丁庆国   来源:胰腺病杂志


投稿邮箱:DDP@high-med.com


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