大连PBC可能并发肝癌

2022-07-17 02:30 来源:未知 【我要咨询】 【我要预约】 编辑:admin

PBC可能并发肝癌


原发性胆汁性胆管炎(PBC)是进行性胆汁淤积性肝脏疾病,特征是特异性抗核抗体显著升高、汇管区炎症和淋巴细胞为主的小叶内胆管破坏,从而导致肝硬化。根据最近欧洲、美国和日本进行大规模队列研究,其发生肝细胞肝癌的比率是0.7%~3.6%,随着组织学变化进展,该风险增加。


然而,PBC的发病机制仍旧不明,其组织学表现进展到纤维化时,存在癌变的高风险,病毒性肝病也是一样。尽管此前有一些PBC并发肝细胞肝癌的病例报道,但就我们所知,还没有PBC并发胆管细胞癌的病例报道。在PBC患者中,发生肝细胞-胆管细胞癌(cHCC-CCC)的几率极其低,本文作者就报道了一例PBC在不同时间并发肝细胞-胆管细胞癌和肝细胞肝癌的病例。


病例介绍


患者日本女性,74岁,40多岁时通过查血确诊PBC。患者每6~12个月复查一次腹部超声、CT以及肿瘤标志物,包括甲胎蛋白(AFP)和维生素K缺乏诱导的蛋白(PIVKA-Ⅱ)。患者为进一步诊治无症状肝脏肿块而收入我科。患者否认饮酒史,乙肝抗原和丙肝抗体阴性,在每日服用600mg熊去氧胆酸的情况下,肝功能正常。血清AFP、PIVKA-Ⅱ、CEA、CA19-9和AFP的L3部分都在正常值范围内。


腹部超声、动态CT和MRI显示肝脏肿瘤大小15mm,位于肝脏第8段。因为肿瘤位于肝脏外周,和肝脏中央静脉相联系,作者进行了肝脏第8段的部分肝叶切除,包括部分肝脏中央静脉。HE染色显示存在两种成分,包括了小梁型的肝细胞肝癌和胆管细胞癌,最终患者诊断为肝细胞-胆管细胞癌。根据PBC严重程度分类,除了癌症区域,肝实质显示3期PBC(图1)。免疫组化中,肝细胞肝癌成分的AFP阴性,但CK18和肝细胞阳性,但胆管细胞癌CK7和CK19阳性。肝细胞肝癌成分和胆管细胞癌成分中上皮细胞黏附分子(EpCAM)均为阳性(图2)。


图1 第一次肿瘤:A:超声下肝脏第八段大小15mm肿瘤;B:动态CT下早期肿瘤强化;C:MRI肝细胞相显示低密度肿瘤;D:实质性团块切面;E:切片样本HE染色;F:胆管细胞癌中腺癌成分;G:小梁样肝细胞肝癌;H:致密显微组织形成,肝内胆管梗阻,稀疏淋巴细胞聚集,提示PBC3期


图2 第一次肿瘤免疫组化发现:A:肝细胞肝癌成分肝细胞阳性;B:肝细胞肝癌成分CK18阳性;C:肝细胞肝癌和胆管细胞癌成分甲胎蛋白阴性;D:胆管细胞癌成分CK7阳性;E:胆管细胞癌成分CK19阳性;F:上皮细胞黏附分子在肝细胞肝癌成分中阳性,在胆管细胞癌中弱阳性


肝叶切除术后,肿瘤标志物AFP、PIVKA-Ⅱ、CEA、CA199都在正常范围内,只有AFP-L3亚型水平升高。动态CT和MRI显示肝第5段有一大小10mm周围型肿块。因为无法通过术中超声发现肿瘤,于是作者进行了肝脏部分切除,包括Glissonean鞘和肝静脉也被部分切除。HE染色显示假腺样肝细胞肝癌(图3),免疫组化显示复发的肝细胞肝癌AFP和EpCAM均阴性,但CK18和肝细胞阳性。在肝叶切除10个月后无复发和/或转移。


图3 第二次肿瘤:A:动态CT下肝脏第5段直径10mm增强肿瘤;B:延迟相等密度肿瘤;C:MRI肝细胞相低密度肿瘤;D:肿瘤切面;E:HE染色显示假腺样肝细胞肝癌


结论


本文作者报道了一例罕见的PBC患者并发肝细胞-胆管细胞癌和肝细胞肝癌。所以在临床工作中,对于PBC患者,除了复查肝功能,检查癌变,包括肝细胞肝癌、胆管细胞癌和肝细胞-胆管细胞癌,是有必要的。


医博士编译自:Ide R, Oshita A, Nishisaka T, et al. Primary biliary cholangitis metachronously complicated with combined hepatocellular carcinoma-cholangiocellular carcinoma and hepatocellular carcinoma. World Journal of Hepatology. 2017; 9(36):1378-1384.

作者:Tracy   来源:医博士


投稿邮箱:DDP@high-med.com


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