大连布加综合征丨肝脏继发改变MRI表现

肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于：

①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；

②静脉受肿瘤的外来压迫；

③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；

④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。

英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病例居多，常不涉及下腔静脉。而在东方国家，如我国、印度、日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。

肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。

急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。

• T2压脂示肝脏外周信号增高（p），中心肥大区域（?）信号正常，相对略低，ivc为下腔静脉；

• T1同相位：中心区域信号相对略高；

• 增强动脉期及延迟期：肝内可见异常动脉及异常静脉（肝内侧支），延迟期肝脏外周渐进性强化。

• 中心增生区域信号相对正常，外周萎缩区域T2信号增高，增强扫描平衡期前者强化程度低于后者。腹水。

• 肝脏形态异常：外周萎缩（p）、中心增生（?）

  
  

• 信号不均匀，可见结节形成，其在T2WI压脂上呈低信号，T1WI上呈高信号，增强扫描动脉期有强化，延迟期持续均匀强化，无廓清。

• 肝内多发大小不等结节（箭头），其信号特征与中心增生区域的信号一致，强化模式也一致。

• 肝脏形态变化示意图（从A至D）：

• 图A：正常肝脏
  

• 图B：外周萎缩，中心增生，结节形成

• 图C：肝实质信号异常并多发结节

• 图D：肝实质形态及信号异常、肝内结节，逐渐加重

• 肝内多发侧支循环，未与下腔静脉相通；

• T1WI示肝左叶见较高信号小结节，动脉期明显强化，延迟期呈较低信号；动脉期肝内另见多发强化小结节，其延迟期呈等信号。

• 图D示增强延迟期肝内结节呈等信号（除左叶平扫可见的结节之外），可见肝内及肝外侧支循环（黑箭）；

• 图F示T1反相位左叶病灶仍呈高信号，提示不含脂肪；

• 图G动脉期减影图像示肝内多发强化结节（箭）；

• 图H静脉期减影图像可见肝内侧支循环（箭）。

• 侧支循环及肝内结节示意图：

• 图A：肝内异常静脉（深蓝色）及门脉（粉色）；

• 图B：不同层面示肝内静脉侧支与下腔静脉未相通，肝外侧支血管（绿色）；

• 图C：肝内、外侧支血管相连接以促进引流并降低门静脉压力；

• 图D：多发Budd-Chiari结节（很可能是再生结节的一种形式）。

注：以上部分内容来自《Liver MRI》一书

来源：熊猫放射