我们所说的直肠类癌到底是“癌”吗？
有患者一直对有关类癌的问题很感兴趣。事实上，类癌，顾名思义就是类似于癌症、但并不与“癌”完全相同的一个疾病。  | ||
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我们先来看看类癌长得啥样子？
电子结肠镜检查：类癌（1）
电子结肠镜检查：类癌（2）
在搞清楚直肠类癌之前，
我们先来弄明白什么是“类癌”！
类癌（carcinoid）又称嗜银细胞瘤（argentaffinoma），起源于具有胺前体摄取和脱羧作用的神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞属于APUD细胞（amine precursor uptake and decarboxylation）系统。APUD细胞可合成和分泌多种胺类及肽类，其结构功能特点与下丘脑神经内分泌细胞极为相似。
类癌是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。因其具有分泌激素的功能，部分病例在临床上可出现类癌综合征。类癌可以发生在全身各个部位，包括消化道、呼吸道、纵隔、肝、肾、卵巢、内分泌腺、乳腺以及胰腺等。最常见的是胃肠道。
根据不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征，1963年Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。
——来自前肠的类癌（胃、胰腺、近端十二指肠）：不亲银性，缺乏芳香氨酸脱羧酶，5-HT生成较少，而5-HTP（5-羟色氨酸）含量较高；分泌5-HT、5-HTP、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素，产生内分泌肿瘤综合征。
——来自中肠的类癌（远端十二指肠、小肠、回盲部、升结肠、部分横结肠）：具有亲银和嗜银性，能产生较多的5-HT；显示典型类癌综合征。
——来自后肠的类癌（左半结肠及直肠）：为非亲银性，不分泌5-HT；故晚期直肠类癌即使伴有肝转移也不产生类癌综合征，在临床上多呈静止状态。
在探讨“类癌”时，我们必须弄清楚什么是“类癌综合征”和“类癌危象”！
1、类癌综合征（carcinoid syndrome）主要来自肠道的类癌发生肝转移时，分泌过多以5-羟色胺（5-HT）为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。
2、类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。
一、直肠类癌的临床表现
直肠类癌具有生长缓慢，病程长的特点。早期多无临床症状，常在健康普查或体检中发现。随着肿瘤增大出现破溃时，可出现便、排便习惯改变等类似直肠癌的症状。直肠类癌起源于后肠，与起源于中肠的右半结肠、空回肠和阑尾类癌不同，它不含嗜银和（或）亲银细胞，故极少发生类癌综合征。晚期表现与直肠癌类似，可发生淋巴结转移和肝转移。
直肠类癌的指诊尤为重要：直肠类癌好发于距肛缘8 cm以内，大多可通过直肠指诊发现，早期类癌常见呈粟粒或绿豆大小的结节，质地坚硬，位于黏膜下，可推动，表面黏膜光滑，肉眼观察呈灰黄色。直径＞1 cm类癌可表现为带蒂的广基的息肉样隆起，肿瘤浸润肌层后固定而不能推动，当肿瘤浸润肠壁一周而呈环行狭窄时，于一般腺癌难以鉴别，需病理检查予以确诊。
直肠类癌手术标本
直肠类癌内镜下特征为黏膜下肿物突出肠腔，广基隆起，边缘平或呈陡峭或亚蒂型隆起，呈黄色或苍白色外观，多发部位距齿线8 cm内，占71%，直径＜1 cm者占83.9%。确定浸润深度最有效的方法是超声内镜检查（endoscopic ultrasonography，EUS）。若了解肿物有无淋巴结及肝转移情况，B超和CT具有诊断价值。还包括很多的实验室检查。
直肠类癌的EUS的声像图特征为：病灶呈低回声结节；病灶内部回声均匀；病灶边界清；早期病变位于黏膜深层或黏膜下层
类癌的分型：直肠类癌大体可呈结节状、息肉状、溃疡性病变；组织切面均呈黄色或黄褐色，根据组织学特征一般分为四型：
① 腺样型：癌细胞排列呈腺管样，菊团样或带状，此型最多见；
② 条索型：癌细胞排列呈实性条索；
③ 实心团块型：癌细胞排列呈实心团块状；
④ 混合型：以上各型之混合。
单从一般细胞学或组织学难以区分，以下几点可作为良恶性鉴别的指标：
（1）核分裂，良性类癌核分裂<1/10 HPF(高倍视野)；
（2）肿瘤大小，<1 cm直径的类癌很少发生转移，而>2 cm者则几乎均发生转移；
（3）浸润范围，累及固有肌层常发生转移，黏膜有溃疡而形成脐凹者也是恶性征兆；
（4）DNA倍体，有报道，有转移等恶性行为者为异倍体，且为非整倍体，良性者大多为二倍体。
二、直肠类癌的治疗：
1、内镜治疗：使用内镜下黏膜切除术（endoscopicmucosal resection，EMR）、内镜黏膜下剥离术（endoscopicsubmucosal dissection，ESD）等治疗方式。
2、直肠类癌的手术方式的选择一般根据直肠类癌的大小、部位、浸润深度、有无淋巴结和远处转移等临床病理特征而定：
① 肿瘤直径<1.0 cm，恶变率为4%，转移率为3%，极少有肌层浸润，可行局部切除，因病变常位于黏膜下，切除应包括黏膜下组织，切缘距肿瘤0.5 cm以上即可，术后即送病理检查证实切缘无残留。
② 肿瘤直径在1～2 cm之间，恶变率为10%，转移率11%，可能有肌层浸润，可行局部扩大切除术，切除范围应包括肿瘤边缘1 cm正常黏膜及黏膜下组织。术后即作病理，明确有无肌层浸润。若有肌层浸润应重作切除术可行保留肛门的低位前切除术。
③ 肿瘤直径>2 cm，恶变率为82%，转移率为74%，常有肌层浸润。浸润深肌层，有淋巴结转移，局部切除术后复发者及多发性直肠类癌，应选择根治性手术（Dixon术或Miles术）。
3、放疗和化疗：直肠类癌对放疗及化疗均不敏感，放化疗只用于疾病晚期的姑息性治疗或辅助性治疗，对于中晚期或者出现广泛远处转移无法切除者，可采用氟尿嘧啶、阿霉素、甲氨蝶呤等联合化疗。
三、直肠类癌的预后：
＜1 cm且无肌层、血管侵犯，局部淋巴结阴性的直肠类癌患者治疗后5年生存率可达98.9%～100%，淋巴结阳性但无远处转移的直肠类癌患者5年生存率为54%～73%，出现转移的直肠类癌患者5年生存率约15%～30%。
近几年已有文献对生存率及肿瘤转移作出新的统计。有关研究发现，固有肌层是否浸润是决定5年生存率的唯一因素，而肿瘤大小与固有肌层是否浸润密切相关。
作者：孙锋博士 来源：孙锋医生
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