大连急性腹痛伴急进性血小板减少一例
2021-10-21 有人浏览 未知急性腹痛伴急进性血小板减少一例
沈祥国 薄陆敏 徐灿
长海医院消化内科
现病史
患者男性，48岁，自由职业；
2019-2-11 因“上腹不适”当地医院胃镜检查：慢性浅表性胃炎。后自行缓解。
2019-3-23 突发急性腹痛伴恶心呕吐，呕吐胃内容物及胆汁，黄色水样便 1~2次/日，无畏寒发热、无肌肉关节异常、无皮肤病变、无生殖器溃疡、无血管神经系统异常表现等异常体征。
1年前曾前往沙特居住，无其他急慢性疾病史、无手术史、无输血及过敏史，无特殊家族史。
2019-3-23 当地医院：WBC 10.84x109/L，NEU 83.6%，PLT 99x109/L，Hb 151g/L，CRP：43mg/L。
腹部B超提示：脐周肠管壁增厚，回声偏低，余胃肠道积气明显。
3-24 当地全腹急诊平扫CT：腹部局部肠管积液、管壁增厚，建议进一步检查。
当地医院予以禁食、补液、抑酸及抗感染治疗无效，留置胃管减压。禁食期间无引流物。
2019-3-26 下午前来我院门诊就诊，问诊后处置：复查血常规、CRP、完善红细胞沉降率（ESR）、PCT、自身抗体及EBV/CMV病毒学检查，待床，急诊补液留观。
3-26 16:10 危急值 PLT 6x109/L，Hb 133g/L， WBC 11.8x109/L，NEU 90.8%， CRP：13.75mg/L ，凝血：D-D 2.85μg/ml，纤维蛋白降解产物 7.73μg/ml，升高。ESR 9mm/h，PCT、EBV/CMV病毒学未见异常。
处置：全身查体，未见皮下瘀斑瘀点，患者精神差，一般情况尚可。
当日未能申请到血小板。嘱次日复查血常规、凝血。次日上午完善骨穿。
3-27 复查：PLT 6x109/L，Hb 128g/L，WBC 13.79x109/L，NEU 88.7%；凝血：D-D 3.74μg/ml，纤维蛋白降解产物 8.16μg/ml，升高。
呕吐物隐血：+；黄色稀水样便2次，隐血：可疑阳性；
3-27 晚间至3-28晨，患者胃管引流液显著增加，梗阻加重。引流管呈暗红色，生命体征平稳。
3-27 晚夜间输注血小板 10U。
3-28 上午急诊留观室查体无皮下瘀点瘀斑，生命体征平稳，抽血部位凝血迅速无渗血等情况。
当日骨髓穿刺形态学回报：全片见巨核细胞18个，以过渡阶段为主，血小板少见。巨核系成熟曲线左移骨髓象。
自身抗体谱：抗β2-糖蛋白抗体1阳性，余阴性。
进一步完善血小板抗体检测。
影像学复查
急诊CT全腹平扫：十二指肠水平段及空肠肠壁增厚。箭头所示处可见典型“靶征”。
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现病史
3-28 17:00收治入我科，急查血常规、凝血、生化。拟全面进行免疫、感染排查，完善腹腔血管彩超检查。自身抗体谱复查。
19:30 危急值：PLT 4x109/L，Hb 130g/L，WBC 11.86x109/L，NEU 82.8%；凝血较前无明显进展。
诊断：考虑结缔组织病可能。
与家属充分沟通后，3-28日晚23:00起予以：
甲强龙 80mg +丙球 25g（400mg/kg）冲击，当晚再输注血小板10u。
2019-3-29 血小板抗体回报：阳性。
转归
3-29 患者胃管引流液50ml，无恶心呕吐；3-30起无引流液。
冲击治疗5天，患者一般情况明显改善，后改为甲泼尼龙 60mg/d，口服。
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4-2 CTE 未见异常
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4-4 经口小肠镜 未见异常
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随机活检病理：黏膜慢性炎，未见肿瘤病变。
3-29 第二次自身抗体谱：抗β2-糖蛋白1抗体阳性，抗ENA抗体 SS-A弱阳性，余阴性。
风湿科考虑：结缔组织病可能处理：继续激素减量治疗，羟氯喹 0.2g 2次/d；白芍总苷 0.6g 2次/d。眼科协诊。
眼科完善各项检查，诊断：干眼症。腮腺ECT：两侧腮腺功能正常。
4-5 第三次自身抗体谱：抗β2-糖蛋白1抗体阳性，抗ENA抗体 SS-A弱阳性，抗线粒体M2抗体弱阳性，余阴性。
出院诊断
1、未分化结缔组织病；
2、免疫性血小板减少症；
风湿科随诊，随访至2019-10-30，甲泼尼龙 2mg/d，激素减量后偶有腹痛，余无明显异常。
小结
肠道“靶征”常提示自身免疫性疾病累及肠道，可合并免疫性血小板减少；
近两年我组收治3例自身免疫性疾病相关性肠炎，影像学表现均较为典型，均累及空肠为主，另两例入院后自身抗体均表现为包括ANA在内的单个或多个抗体强阳性，本例患者自身抗体及肠外系统表现不典型，增加诊断难度；
该类患者急性起病，急进性进展，应抓紧时机明确诊断方向，排除禁忌，与家属沟通后及早治疗。
十二指肠\直肠均为多血供肠道，缺血性肠病累及以上部位较少或表现较轻，可供鉴别。
作者：IBD学术派 来源：IBD学术派
