大连肝脏弥漫性病变丨含铁血黄素沉着症、地中

铁是一种顺磁性物质，细胞内铁可以以脱氧血红蛋白、高铁血红蛋白、铁蛋白或含铁血黄素的形式存在，在强磁场中表现得像微磁铁。因此，细胞内铁颗粒引起局部磁场不均匀并增加组织的T2*。

铁的这种效应可以在对磁场不均匀性敏感的MR成像序列上表现出来，包括自旋回波以及梯度回波序列。T2*加权梯度回波（GRE）序列被认为比T2加权像的SE或TSE序列更敏感。GRE序列缺少重聚焦脉冲，因此对磁场不均匀性和易感性伪影更敏感。

在含铁血黄素沉着症（输血性铁过载）中，过量的铁沉积在网状内皮细胞（Kupffer细胞）中。因此，在MR成像中肝脏和脾脏的信号强度随着TE值的增加而降低。其他成像方式无法评估铁过载。

● SSTSE：肝脏信号较平常减低；

● T1-TE=2.1ms：肝脏信号略高于脾脏；

● T1-TE=4.2ms：肝脏及脾脏信号均略减低；

● T1-TE=11.2ms：肝脏及脾脏信号进一步减低，前者为著。

● 图A~D：T2WI示肝脏信号减低（与肌肉相比），T1WI上随着TE值的升高，肝脏信号逐渐减低。

● 图E：冠状T2示肝脏信号几乎与肺部一样低；

● 图F：T2WI-FS示肝脏信号低于脾脏，此序列敏感性低于T1 GRE（TE=11.2ms）；

● 图G、H：增强扫描肝脏实质均匀强化，无明显局灶性异常强化。

另一患者，肝脏中度铁沉积。T2WI上肝脏信号低于脾脏，T1WI上随着TE值升高，肝脏信号略减低，逐渐接近脾的信号。镜下：Kupffer细胞内可见含铁血黄素沉积。

是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。

患有地中海贫血的儿童通常在6至12个月之间出现症状，伴有贫血症和由于髓外造血引起的肝脏和脾脏肿大。没有铁螯合作用，铁介导的自由基损伤可能导致含铁血黄素沉着症并肝纤维化，心肌损坏并心脏肥大和扩张（心肌病），皮肤色素沉着和内分泌失调，包括（青铜）糖尿病，生长障碍和青春期发育推迟。

由于铁质沉积，肝脏、胰腺、淋巴结、椎体、心肌信号明显减低，并且肝脏心肌信号随着TE值的升高逐步降低。

不同组织的铁沉积：

● 心肌、胰腺：实质；

● 椎体：Kupffer细胞；

● 肝脏：实质及Kupffer细胞；

● 淋巴结、脾脏：Kupffer细胞。

图D示肝实质内的铁沉积。

作者：花人青（译）   来源：熊猫放射