罕见病例丨克罗恩病患者的面部病变
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病例报告：
一名21岁的男性患者，表现出急性加重性腹泻、便血和面部红疹疼痛。
患者有4年结肠型克罗恩病病史，之前通过糖皮质激素和5-氨基水杨酸药物治疗获得了临床缓解。
2年前，患者停用处方药物治疗，开始服用中草药补充剂单独治疗。
患者报告称，自己的疾病症状一直持续缓解，直到开始出此次的便血和面部病变。
患者有额头痤疮的病史，自从使用中草药补充剂以来，额头痤疮已扩散至双颊并伴有疼痛性囊肿。
否认最近有过旅行，没有接触过传染病患者、宠物，也没有食用过生的食物。
体格检查发现，体温39.3 ℃，心动过速（137次/分），面部溃疡性丘疹性皮疹（下图A），臀部、下肢、腹股沟和腋窝存在脓疱和溃疡性结节（下图B）。
实验室检查发现，白细胞增多（19,700/μL），C反应蛋白水平为213.3 mg/L。
通过影像学检查，CT断层扫描显示面部皮下脂肪内有多个脓肿（下图），盲肠、乙状结肠和直肠有活动性结肠炎。
患者立即使用了广谱抗生素治疗，但依然观察到皮肤病学疾病进展。
结肠镜检查显示，重度结肠炎，表现为整个结肠（包括盲肠）水肿，血管纹理消失，黏膜易碎性和口疮性溃疡。
之后再次从患者上颈和大腿病变处取皮肤组织活检。
请问：这例患者最可能的诊断是什么？
答案：痤疮，坏疽性脓皮病，汗腺炎可能
颈部皮肤组织活检（下图）显示化脓性肉芽肿性皮炎，可能是由于皮下囊肿或囊泡破裂所致。病理报告指出：“这种病变可见于暴发性痤疮”
大腿病变的活检（下图）显示：弥漫性中性粒细胞浸润，坏死和乳头状真皮水肿。可见于坏疽性脓皮病，但不具特异性。
因此，该患者的疾病表现与暴发性痤疮，坏疽性脓皮病病灶一致，淋巴结炎可能（腋窝和耻骨中）。
这种疾病表现在一些自发性炎症综合征中可以看到，例如：坏疽性脓皮病、痤疮和化脓性汗腺炎（Pyoderma gangrenosum, Acne, and Suppurative Hidradenitis, PASH）。
PASH的病理生理学机制包括IL-1水平增加和无菌性中性粒细胞皮肤炎症。
尽管有报道称坏疽性脓皮病与克罗恩病（CD）具有一定的相关性，但PASH患者与CD相关性的报道很少。
由于各种自身炎性综合征的病理生理机制相似，PASH的治疗方法是免疫抑制治疗，包括抗-TNF药物治疗，与中度至重度CD的治疗相似。
患者使用广谱抗生素的效果不佳之后，开始接受高剂量激素治疗（与磺胺甲恶唑/甲氧苄氨嘧啶联用），皮肤病学症状改善。
出院前，患者启动了抗-TNF药物治疗克罗恩病和PASH，同时接受异维A酸治疗皮肤疾病。
文献来源: Gastroenterology. 2020 Mar; 158(4): 829-830
作者：Dr. X 来源：IBD学术情报官
