大连病例学习丨溃疡性结肠炎缓解期患者出现血

一名22岁男性患者，拉丁美洲人，有慢性溃疡性结肠炎（UC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）的病史，被转诊到消化科就诊，推测为UC发作。

患者报告最近数周，出现了进行性腹痛（最严重的是左下腹）、恶心、发烧、腹泻和体重减轻。过去6年，患者接受过英夫利西单抗治疗，由于症状完全缓解自行中止治疗，之后也针对UC接受过进一步的治疗。在转诊至现在的医院之前，患者曾在另一家医院住院治疗，诊断为UC发作，接受过激素和美沙拉嗪的治疗。但症状没有改善，每天继续有大量的便血。

患者转诊入院后，体格检查显示该患者呈现典型的慢性病状态，因疼痛而处于中度紧张状态。腹部检查显示明显的双侧下腹腹部压痛，轻度反跳痛。

实验室检查显示，小细胞性贫血（血红蛋白10.7 g/dL，MCV 75.3 fl），血小板增多（1178×10³/mL），白细胞增多（11.8 ×10³/mL，中性粒细胞占优）。 

C反应蛋白升高至52.4 mg/L，血清乳酸脱氢酶高至490 U/L。

腹部和盆腔计算机断层扫描显示，从直肠到结肠的弥漫性结肠肠壁增厚，从直肠到盲肠（图A），腹膜后和肠系膜淋巴结肿大（图B）。

结肠镜检查显示，距肛门最远达20 cm存在严重的连续性结肠炎症，由于严重狭窄，内镜无法继续深入。

从乙状结肠远端取黏膜活检，结果显示表面渗出物和脆性改变，呈现出息肉状变化（图C）。

此外，在直肠观察到3~4 cm的脆性息肉状肿块，并取活检（图D，E）。

A. 特发性溃疡性结肠炎

B. 急性感染性结肠炎

C. Burkitt淋巴瘤

D. 结肠腺癌

正确答案是B：Burkitt淋巴瘤

结直肠活检的组织病理学检查显示：

◎ 高级别B细胞淋巴瘤，伴有可识别的巨噬细胞（图F）

◎ CD20和cmyc免疫组化阳性（图G）

◎ 恶性细胞中FISH检查阳性

证实了Burkitt淋巴瘤（答案C）。此外，内镜活检标本病理检查显示，EB病毒染色呈阳性。

鉴别分析：

由于患者对UC疾病发作的的经典治疗方案缺乏应答，并且CT检查结果有不同的发现，这与特发性溃疡性结肠炎（答案A）背道而驰。

症状的持续时间较长（几周），使得急性感染性结肠炎（答案B）不太可能。

尽管患者由于UC和PSC而患结肠腺癌（答案D）的风险较高，但影像学提示弥漫性结肠受累，结合结肠镜检查结果来看，与浸润性疾病（如淋巴瘤）更为一致。

Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭但可治愈的B细胞恶性肿瘤。患者常表现为累及多个器官的快速进行性淋巴结病或浸润性病变。 其典型特征是病理活检发现非典型B淋巴细胞的高增殖率。

在IBD患者中，多种因素可能导致淋巴瘤的风险，例如IBD中的慢性炎症本身可能导致淋巴瘤的风险增加。但一项基于人群的大型队列研究表明，UC患者的整体淋巴瘤风险没有增加，因此慢性结肠炎症对淋巴瘤的总体风险的影响仍不确定。

此外，某些药物治疗（如免疫抑制剂和抗-TNF药物），可能会降低机体免疫监测功能，从而促进恶性肿瘤的发生。仍需要荟萃分析等研究进行更深入的研究。

这位患者淋巴瘤的潜在危险因素，包括：

◎ IBD慢性炎症

◎ 之前长时间使用抗-TNF药物

◎ EBV阳性

据报道，在Burkitt淋巴瘤患者中，95％的病例都与EBV激活和B细胞致癌突变的敏感性增加相关。

值得注意的是，IBD患者淋巴瘤治疗方式与非IBD的患者相同，治疗方案包括：化疗和利妥昔单抗（利妥昔单抗是针对B细胞CD20的单克隆抗体）。

由于Burkitt淋巴瘤具有侵袭性，这位患者转诊至肿瘤科，立即接受了评估并开始接受化疗。化疗结束后，PET/CT扫描显示，未发现淋巴瘤的证据，达到缓解。但由于持续腹泻，患者又进行了一次重复的结肠镜检查，显示出轻度活动性UC，且存在类似绒毛状腺瘤的变化。由于UC结肠异型增生和潜在的恶性肿瘤风险，根据目前的诊治共识意见，患者最终接受了全结肠切除手术和回肠造口。

文献来源: Gastroenterology. 2019 Nov;157(5):1207-1209

作者：Dr. X   来源：IBD学术情报官